改訂内容

〈間質性肺疾患に伴う肺高血圧症〉
「17.臨床成績」の項の内容を熟知し、臨床試験に組み入れられた患者の背景（間質性肺疾患の臨床分類等）を十分に理解した上で、適応患者を選択すること。

WHO機能分類クラスⅣにおける有効性及び安全性は確立していない。

改訂内容

〈間質性肺疾患に伴う肺高血圧症〉
通常、成人には、1日4回ネブライザを用いて吸入投与する。1回3吸入（トレプロスチニルとして18µg）から投与を開始し、忍容性を確認しながら、3日以上の間隔で、1回1吸入ずつ、最大12吸入（トレプロスチニルとして72µg）まで漸増する。忍容性がない場合は減量し、1回最小量は1吸入とすること。

改訂内容

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。動物実験（ウサギ）において骨格変異（腰肋骨）を有する胎児の発生率の増加が臨床曝露量（トレプロスチニルとして72μg吸入投与時） の3.1倍に相当する曝露量で認められている。

改訂内容